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Principales diferencias entre neuromielitis óptica y Esclerosis Múltiple

El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica es una enfermedad inflamatoria del sistema nervioso central, que afecta principalmente al nervio óptico y la médula espinal

10 Jun 2022

¿Qué es la neuromielitis óptica?

El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD, por sus siglas en inglés) es una enfermedad inflamatoria del sistema nervioso central (SNC), que afecta principalmente al nervio óptico y la médula espinal. Se caracteriza por brotes graves de neuritis óptica, que pueden producir ceguera en hasta el 50% de los pacientes, y de mielitis, que suele producir paraplejia o incluso tetraplejia, llegando en casos más extremos hasta la muerte.

En 2015 se publicaron unos nuevos criterios de diagnóstico en los que, la determinación de los anticuerpos anti acuaporina 4 (AQP4-Ab) en sangre de los pacientes es fundamental. Sin embargo, el diagnóstico diferencial clínico y radiológico siguen siendo de vital importancia ya que: 

  1. En la práctica clínica, es posible que el test AQP4-Ab no se realice o no sea fácilmente accesible para todos los pacientes.
  2. El resultado de la prueba para AQP4-Ab podría verse afectado por factores externos como el tipo de análisis y situaciones clínicas y serológicas
  3. Muchas enfermedades (inflamatorias, infecciosas o neoplásicas) pueden afectar al SNC e imitar a los AQP4-Ab
  4. Algunos pacientes con NMOSD no presentan anticuerpos en sangre. 

El principal diagnóstico diferencial se debe establecer con la Esclerosis Múltiple (EM), ya que tanto la EM como los NMOSD son enfermedades inflamatorias del SNC con cursos recurrentes, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad. Sin embargo, estas dos enfermedades tienen características diferenciales epidemiológicas, serológicas, patológicas, y de respuesta al tratamiento y pronóstico. En la siguiente tabla se destacan las principales diferencias entre ambas enfermedades. 

¿Qué diferencias presenta con respecto a la esclerosis múltiple?

 

Epidemiología

EM NMO

Prevalencia / 100.000 habitantes

120

1-5

Proporción Hombre : Mujer

Predominio mujer 1:3

Predominio mujer 1:9

Edad de inicio

Media de 29 años

Media 40-45 años

Clínica

EM NMO

Neuritis Óptica

  • Pérdida grave de agudeza visual
 

Infrecuente (4,2% a los  11 años de enfermedad)

 

Frecuente (50% a los 10 años de enfermedad)

Mielitis

  • Grave, paraplejía

 

  • Espasmos dolorosos con mielitis

 

Raro

 

Raro

 

Relativamente común (30-70% en el primer brote).

 

Relativamente común (hasta 25%)

Cerebral

  • Hipo intratable con náuseas
 

Raro

 

Relativamente común (12-17%)

Diagnóstico

EM NMO

Resonancia Magnética

  • Afectación medular longitudinalmente extensa (> 3 segmentos)

 

AQP4-Ab

Bandas Oligoclonales

 

Adulto: raro (<5%)

Pediátrico: relativamente poco común (14%).

 

Ausentes.

Presentes 97%

Raramente desaparecen en el seguimiento

 

Adulto: muy común (hasta 94%)

Pediátrico: muy frecuente (hasta el 100%).

 

Presente 72%

Presentes en algunos pacientes (33-43%); desaparecen en seguimiento

Pronóstico

EM NMO

Curso secundario progresivo

Común

Raro

Ratio de progresión discapacidad

Relativamente lento (duración media de 23,1 años desde el inicio hasta EDSS 6 informado en un estudio anterior, estudios recientes muestran cursos de enfermedad más leves)

Puede ser rápido (mediana de 12 años hasta EDSS 6)

Mortalidad

Baja (la esperanza de vida se reduce entre 7 y 14 años en comparación con la población general sana)

Puede ser alta (la supervivencia a cinco años puede ser tan baja como 68 %)

El diagnóstico diferencial entre ambas entidades es de vital importancia ya que algunos tratamientos actuales para la EM son ineficaces o pueden agravar los NMOSD. Sin embargo, en los últimos años han salido estudios con fármacos nuevos específicos para el tratamiento de los NMOSD que ayudarán al manejo de la enfermedad. 

Fuentes

  • Kim S-M, Kim S-J, Lee HJ, Kuroda H, Palace J, Fujihara K. Differential diagnosis of neuromyelitis optica spectrum disorders. Therapeutic Advances in Neurological Disorders. July 2017:265-289. doi:10.1177/1756285617709723