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04 - 10 - 19

¿Qué es la Enfermedad de Marburg?

La enfermedad de Marburg, también conocida como esclerosis múltiple aguda de Marburg, es una forma muy poco frecuente de esclerosis múltiple.

Se caracteriza por:

  • Una presentación súbita 
  • Una progresión rápida (también se habla de curso “fulminante”)
  • Numerosas lesiones por desmielinización, de gran tamaño, aunque a veces no se distinguen de las lesiones típicas de la esclerosis múltiple normal, lo cual hace que el diagnóstico sea difícil
  • Las lesiones son simultáneas en todas las áreas del sistema nervioso central afectadas, en lugar de presentarse e ir extendiéndose como en la forma convencional de esclerosis múltiple 
  • También son más destructivas que las lesiones normales, y muestran más signos de inflamación
  • Se presenta con mayor frecuencia en pacientes jóvenes
  • Se ha observado que un episodio de fiebre suele preceder a la presentación
  • Frecuentemente de mal pronóstico, con discapacidad severa o muerte en semanas o meses 

La forma de esclerosis múltiple denominada enfermedad de Marburg no debe confundirse con la enfermedad por el virus de Marburg, que es una fiebre hemorrágica. 

Esta enfermedad también se conoce como esclerosis múltiple maligna o esclerosis múltiple aguda. Fue descrita por primera vez por el neurólogo austriaco Otto Marburg en 1906. 

De acuerdo con la estadounidense Sociedad Nacional de Esclerosis múltiple, la prevalencia de la esclerosis múltiple es de aproximadamente 135 por 100.000 habitantes. Por el contrario, la esclerosis múltiple de Marburg es tan rara que es muy posible que un neurólogo no vea un solo caso en el desarrollo de toda su carrera profesional.

La enfermedad de Marburg como forma agresiva de esclerosis múltiple es una de las enfermedades de la categoría de trastornos desmielinizantes idiopáticos, junto con:

  • Esclerosis concéntrica de Baló - Se caracteriza por lesiones en forma de anillo con bandas desmielinizadas que alternan con zonas mielinizadas. Las lesiones afectan casi siempre la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales; son muy raras en otras localizaciones.
  • Enfermedad de Schilder – Es un trastorno que se presenta durante la niñez. 

Aunque tradicionalmente se ha considerado que estas formas de esclerosis múltiple estaban asociadas a un mal pronóstico, los avances de los últimos tiempos en diagnóstico y tratamiento han permitido que se hayan documentado casos con evolución benigna. 

Si la enfermedad de Marburg se presenta con una única lesión de gran tamaño, es casi imposible distinguirla de un tumor o un absceso cerebral basándose únicamente en las pruebas de imagen.

Por ejemplo, hay en la bibliografía sobre esclerosis múltiple casos de enfermedad de Marburg tratada con éxito con medicamentos en las fases aguda y crónica. Cuando se han tratado las recaídas, los pacientes han respondido al tratamiento estándar de los brotes de esclerosis múltiple. Por ese motivo, algunos científicos consideran que al enfermedad de Marburg no es una enfermedad diferente a la esclerosis múltiple, sino una manifestación distinta de la esclerosis múltiple en su forma remitente-recurrente


FUENTES
Orphanet. Rare Diseases. Marburg acute multiple sclerosis.
Ludwig et al. Marburg’s Variant of Multiple Sclerosis with Extensive Brain Lesions: An Autopsy Case Report. Int J Neurol Neurother 2015, 2:1 DOI: 10.23937/2378-3001/2/1/1027 Volume 2 | Issue 1 
World Health Organisation. Health Topics. Marburg virus disease.
US Centers for Disease Control and Prevention. Marburg hemorrhagic fever (Marburg HF)
Esther Sánchez Aliaga, Frederik Barkhof, in Handbook of Clinical Neurology, 2014
Sara Mayer, Adam Carpenter, Pezhman Roohani. Marburg Variant Multiple Sclerosis, Responsive to Natalizumab Acutely and Chronically (P7.229). Neurology Apr 2014, 82 (10 Supplement) P7.229.
Turatti M, et al. Long survival and clinical stability in Marburg's variant multiple sclerosis. Neurological Sciences 31(6):807-11 · May 2010 with 1,559 Reads DOI: 10.1007/s10072-010-0287-4 · Source:  PubMed

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