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22 - 04 - 21

Esclerosis múltiple pediátrica

La esclerosis múltiple puede también afectar a niños y a jóvenes.

La esclerosis múltiple pediátrica, definida como el inicio de la enfermedad antes de los18 años corresponde a un 5 % de los pacientes con esclerosis múltiple y es considerada una enfermedad rara en niños ya que presenta una prevalencia de 1,35 a 2,5 por cada 100.000 niños. En estos pacientes, la edad media del primer brote se encuentra entre los 11 y los 13 años y menos del 10% debuta antes de los 10 años. Al igual que la EM en adultos, afecta con mayor frecuencia a las niñas salvo en los casos diagnosticados antes de la pubertad donde la prevalencia es similar en niñas y niños. 
En los niños ante la presencia de un episodio desmielinizante agudo, lo que comúnmente llamamos brote, sólo el 25-30% de los casos será debido a una EM, ya que en la edad pediátrica hay otras enfermedades desmielinizantes como la encefalomielitis aguda diseminada que son mucho más frecuentes. 

¿Se hereda la EM?

La EM tiene una base genética pero no es hereditaria. El riesgo de un niño con un padre que tiene EM de padecerla en futuro es del 2%, y esto es por tener una mayor susceptibilidad genética. 

¿Cómo son los brotes en los niños?

La clínica de la EM pediátrica generalmente es similar a la del adulto, sobretodo cuando se presenta en la pubertad. 
El primer brote de EM pediátrica suele presentarse en forma de debilidad de una parte del cuerpo, entumecimiento o parestesias. También son frecuentes la disminución de la agudeza visual, la inestabilidad al caminar y la alteración de la sensibilidad en brazos, tronco o piernas por una inflamación en la médula. Sin embargo, en niños pequeños, sobretodo si son menores de 11 años, puede haber brotes en más de una localización a la vez junto con síntomas de afectación cerebral como dolor de cabeza, vómitos, disminución del nivel de conciencia e incluso crisis epilépticas.

¿Cómo se diagnostica la EM pediátrica?

La clave del diagnóstico de EM en la edad pediátrica es el diferenciarla con otrasenfermedades desmielinizantes, mucho más frecuentes en niños.
Para el diagnóstico se realiza generalmente una resonancia magnética cerebral y medular, una punción lumbar y una analítica de sangre. Los criterios diagnósticos son similares a los de la EM en adultos, aunque en ocasiones, si la clínica de presentación no es típica de EM es necesario esperar a que el niño presente un segundo brote para su diagnóstico. 

¿Cuál es el pronóstico de la EM pediátrica?

Los niños presentan más brotes y mayor actividad en resonancia magnética que los adultos. Sin embargo, la recuperación de los brotes suele ser más rápida, con mejor recuperación, generalmente sin secuelas y sin discapacidad. La aparición de discapacidad física es muy infrecuenteen los primeros 10 años de la enfermedad y los niños tardan más años que los adultos en presentar discapacidad. 

¿Cuál es el tratamiento de los brotes?

Los brotes en niños se tratan como en adultos, con altas dosis de glucocorticoides intravenosos.

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad?

Dado que los pacientes pediátricos presentan gran actividad de la enfermedad en los primeros años, el tratamiento con fármacos modificadores de la enfermedad debe ser muy precoz y no debe retrasarse.
Apenas hay ensayos clínicos con estos fármacos porque hay pocos niños con la enfermedad y porque no se suelen hacer ensayos con placebo en niños. Por ello, la mayoría de los fármacos se usan siguiendo las recomendaciones para los adultos, aunque la mayoría no están aprobados por las agencias reguladoras. 
En cuanto a los fármacos de primera línea, se suelen usar los interferones y el acetato de glatirámero. Su uso se basa en experiencia acumulada en los estudios en vida real.
En cuanto a los fármacos de segunda línea, fingolimod es el único fármaco aprobado para el tratamiento de los niños. Sin embargo, fármacos como natalizumab o rituximab se usan desde hace muchos años en uso compasivo en la EM infantil agresiva, con alta actividad o con actividad a pesar de otros tratamientos.
Para terminar, como ya hemos dicho antes, la EM pediátrica es una enfermedad rara por este motivo, es importante que los niños con EM sean valorados en hospitales de referencia a nivel nacional de EM (CSUR), a ser posible con una consulta de EM pediátrica o juvenil, para que reciban el mejor tratamiento posible. 

«El artículo refleja la opinión y práctica clínica del autor y no se trata de una opinión o recomendación de Merck, S.L.U. Asimismo, el presente artículo tiene carácter orientativo y divulgativo, de modo que no constituye un diagnóstico de una patología o enfermedad y no sustituye al diagnóstico o tratamiento realizado por un profesional sanitario».

Fuentes:

Judit Díaz Díaz, Celia Oreja Guevara. Esclerosis múltiple pediátrica.Esclerosis Múltiple. Volumen I. pp. 81 - 102. 15/11/2019. ISBN 978-84-09-13788-6

Burgos-Blasco B, Madrigal-Sanchez R, Llorente-la Orden C, Oreja-Guevara C, Santos-
Bueso E. Curso evolutivo y neuritis óptica en la esclerosis múltiple. AnPediatr (Barc).2020 Dec30:S1695-4033(20)30506-3. 
Krysko KM, Graves J, Rensel M, Weinstock-Guttman B, Aaen G, Benson L, et al. US Network of Pediatric MS Centers. Use of newerdisease-modifyingtherapies in pediatricmultiplesclerosis in the US. Neurology.2018 Nov 6;91(19):e1778-e1787

Otallah S, Banwell B. PediatricMultipleSclerosis: anUpdate. CurrNeurolNeurosci Rep. 2018 Sep 18;18(11):76. 

Waldman A, Ness J, Pohl D, Simone IL, Anlar B, Amato MP, et al. Pediatricmultiplesclerosis: Clinicalfeatures and outcome. Neurology. 2016 Aug 30;87(9 Suppl 2):S74-81.

Arnal-Garcia C, García-Montero MR, Málaga I, Millán-Pascual J, Oliva-Nacarino P, Ramió-Torrentà L, Oreja-Guevara C. Natalizumab use in pediatricpatientswithrelapsing-remittingmultiplesclerosis. Eur J PaediatrNeurol. 2013. Jan;17(1):50-4.
 

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