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31 - 01 - 18

Esclerosis Múltiple Primaria Progresiva: ¿En qué consiste la enfermedad?

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En el año 2013, el Comité Asesor Internacional de Ensayos Clínicos actualizó las categorías de esclerosis múltiple (EM) en función de los avances médicos de los últimos años.

Los “tipos” o (también llamados “fenotipos”) de esclerosis múltiple son los siguientes:

  • Síndrome Clínicamente Aislado (CIS)- Se trata de un único episodio de síntomas neurológicos provocados por inflamación y desmielinización en el sistema nervioso central. El episodio debe durar un mínimo de 24 horas.
  • EM remitente-recurrente (EMRR)- La forma más común de esclerosis múltiple, caracterizada por brotes a los cuales siguen periodos de recuperación.
  • Esclerosis múltiple secundaria progresiva- Es una evolución después de que el paciente haya experimentado la forma remitente-recidivante de la enfermedad (EMRR), con un empeoramiento progresivo en el tiempo.
  • Esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP) – Se caracteriza por un empeoramiento paulatino de la función neurológica desde la presentación de los síntomas. En esta forma de EM no hay periodos de recuperación o remisión. Puede ser:
    • Activa
    • No activa
    • Con progresión
    • Sin progresión

 

La actividad de la enfermedad (si se están produciendo lesiones en el tejido nervioso o no) es algo que el equipo médico evaluará como mínimo una vez al año mediante la realización de un examen neurológico y pruebas de imagen.

Mientras que la forma más frecuente, la remitente-recurrente (o remitente-recidivante) afecta al 85% de los pacientes, la esclerosis múltiple primaria progresiva representa en torno al 15% de los casos.

La realización de pruebas para determinar si la esclerosis múltiple primaria progresiva está activa o no contribuye a que el paciente y el médico adopten las mejores decisiones posibles en cuanto al tratamiento de la enfermedad.

Cuando la esclerosis múltiple primaria progresiva se encuentra activa (bien porque lo indican las pruebas o porque el paciente ha experimentado una recaída) suele ser el momento de valorar con el médico si será conveniente recurrir a los medicamentos modificadores de la enfermedad (DMD, su acrónimo del inglés Disease Modifying Drugs) y si la rehabilitación podría ser una forma de mejorar la movilidad y el bienestar general del paciente.

Cuando la esclerosis múltiple primaria progresiva se mantiene estable, sin actividad ni progresión, suele considerarse la conveniencia de recurrir a la terapia de rehabilitación para ayudar a mantener la movilidad actual, además de manejar mejor los síntomas ya presentes, simplificar y facilitar muchas tareas cotidianas.

Cuando la esclerosis múltiple primaria progresiva no está activa (según las pruebas realizadas y sin que se produzcan recaídas) pero el paciente está empeorando en términos de movilidad o discapacidad, es importante considerar que estrategias de rehabilitación son las mejores para mantener a la persona segura y móvil en la medida de lo posible.

Características de la EMPP

Cada paciente con esclerosis múltiple es diferente y su evolución también lo será. No obstante, comparten ciertas características:

  • La EMPP se presenta con mayor frecuencia unos diez años más tarde que la forma remitente-recurrente de la enfermedad, entre los 40 y los 50 años.
  • Afecta casi por igual a hombres y a mujeres.
  • En la esclerosis múltiple primaria progresiva la inflamación no es tan acusada como en otros tipos, y los pacientes tienden a sufrir menos lesiones en el cerebro, pero más en la médula espinal. Por eso en ocasiones es más difícil de diagnosticar.
  • Las personas con esclerosis múltiple primaria progresiva suelen experimentar mayores síntomas que afectan a la movilidad.

 

Criterios de diagnóstico de esclerosis múltiple primaria progresiva

  • Debe confirmarse un año de progresión (empeoramiento de la función neurológica sin remisión)
  • Y dos de los criterios siguientes:
    • Un tipo de lesión cerebral específica
    • Dos o más lesiones similares en la médula espinal
    • Elevación del índice IgG o evidencias de bandas oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo (pruebas para la detección de ciertas proteínas)

Además de las terapias modificadoras de la enfermedad, hay diversas estrategias terapéuticas para el manejo de los síntomas y terapias de rehabilitación para las personas con esclerosis múltiple primaria progresiva.

Síntomas

Los síntomas son diferentes para cada persona. Pueden incluir:

  • Dificultad para caminar
  • Problemas de visión
  • Debilidad muscular
  • Dificultad para mantener el equilibrio
  • Parálisis
  • Alteraciones en el control de esfínteres
  • Entumecimiento
  • Alteraciones del estado de ánimo
  • Depresión
  • Disfunción sexual

 

FUENTES

O’Connor, P. Multiple Sclerosis, the Facts You Need. Fifth edition. MS Society of Canada

Johns Hopkins Medicine Library. https://www.hopkinsmedicine.org/healthlibrary/conditions/nervous_system_disorders/primary_progressive_multiple_sclerosis_134,55

National MS Society (Reino Unido). https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS

Biblioteca Nacional de Medicina de los EE.UU. Enciclopedia Médica. https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/003631.htm

 

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