Esclerosis Múltiple y Esclerosis Lateral Amiotrófica

Excepto por el hecho de compartir una palabra en su nombre, no tienen prácticamente ningún punto en común.

Existen campañas muy acertadas de sensibilización y difusión de la ELA a la población general, lo que permite su visualización y ampliar el conocimiento sobre una enfermedad que, a día de hoy, por desgracia no dispone de terapias realmente efectivas y asocia un pronóstico funcional y vital infausto. Pero esa difusión de la palabra “esclerosis” puede suponer una carga añadida a la comprensión y aceptación del diagnóstico para un paciente de EM y sus familiares o allegados.

En ocasiones, en las consultas zanjamos el tema diciendo que estas dos entidades “no tienen nada que ver”, pero no nos molestamos en comentar aspectos más científico-médicos que pueden ayudar a comprender mejor ambas enfermedades.

ELA y Esclerosis Múltiple: dos patologías neurodegenerativas

Las dos patologías se pueden considerar neurogenerativas, ya que el daño se dirige hacia nuestro sistema nervioso central (cerebro y/o médula espinal), y como muchas otras enfermedades a las que nos enfrentamos desde el campo de la neurología, no se conoce la causa exacta que las provoca.

Esclerosis Múltiple

En la EM, el eje principal que lleva al daño neurológico es una respuesta anómala de nuestro sistema defensivo (1). Podríamos decir que tiene un componente autoinmune (nuestras propias defensas son las que producen el daño). Si bien no se puede considerar una enfermedad genética, afecta a personas probablemente susceptibles desde el nacimiento que han sido expuestas a determinados factores ambientales (2). Entre ellos destacan el tabaquismo activo o pasivo (3), el antecedente de infección por el virus de Epstein-Barr (4), la obesidad infantil (5) y el déficit de vitamina D (6). El resultado es un conjunto de procesos en los que la mielina y otros elementos del sistema nervioso son dañados, lo que se traduce en una interrupción o distorsión del impulso nervioso pudiendo producir una amplia variedad de síntomas según la localización de la lesión.

Esclerosis Lateral Amiotrófica

El daño principal en la ELA se produce en las denominadas motoneuronas (7), que son las encargadas de la función motora de los músculos del cuerpo, lo que deriva en una progresiva debilidad y atrofia de los músculos. Si la afectación predomina en las extremidades (brazos y piernas), encontraremos una progresiva discapacidad funcional con dificultad para la deambulación y actividades manuales. Sin embargo, la afectación de la conocida como musculatura bulbar (necesaria para funciones primordiales como son la deglución, movimientos respiratorios, vocalización, …) es la que conlleva riesgo de fallecimiento. En el caso de la Esclerosis Lateral Amiotrófica, no es típica la presencia de síntomas sensitivos, como hormigueo o “entumecimiento”, que son muy habituales en la Esclerosis Múltiple ni una afectación significativa cognitiva (8).

¿A qué grupos afecta cada enfermedad?

Ambas enfermedades tienen una preferencia distinta en relación a la edad y sexo en el momento del diagnóstico. La EM suele afectar a mujeres (relación 3 a 1 respecto a hombres en la forma recurrente-remitente) con edades entre los 20 y 40 años (9). En la ELA existe un predominio en hombres en torno a los 60 años de edad (10). La prevalencia o proporción de casos por cada 100000 habitantes en nuestro medio muestra unas cifras aproximadas de 3 pacientes de ELA frente 100 pacientes de EM por el mismo número de población.

Mejor pronóstico para pacientes de EM que de ELA

Cuando hablamos del pronóstico de estas dos enfermedades, la situación también es radicalmente distinta. En la  Esclerosis Múltiple es cierto que la evolución varía según el individuo y es algo impredecible, pero hemos podido quitar de nuestra mente la idea de hace años que relacionaba la evolución de la EM con una silla de ruedas. Existen múltiples opciones terapéuticas y nuevos tratamientos en investigación que permiten un buen control de la enfermedad en aspectos como pueden ser una menor probabilidad de sufrir un brote, de que aparezcan nuevas lesiones en la resonancia magnética y frenar la evolución de una posible discapacidad. En la Esclerosis Lateral Amiotrófica, pese a múltiples proyectos de investigación en marcha y terapias esperanzadoras, el fallecimiento en la mitad de los pacientes puede alcanzarse en un plazo de unos 30 meses, aproximadamente un 20% de los pacientes sobrevive entre 5-10 años desde el inicio de los síntomas (10).

«El artículo refleja la opinión y práctica clínica del autor y no se trata de una opinión o recomendación de Merck, S.L.U. Asimismo, el presente artículo tiene carácter orientativo y divulgativo, de modo que no constituye un diagnóstico de una patología o enfermedad y no sustituye al diagnóstico o tratamiento realizado por un profesional sanitario».

Este texto intenta concluir que ambas “esclerosis” tienen un origen, mecanismo, síntomas, tratamiento y pronóstico radicalmente distintos, por lo que no deberíamos hacer relaciones entre ellas a excepción de que compartan una parte de su nombre.