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Ataxia cerebelosa

La ataxia cerebelosa no es una única enfermedad. Con estos dos términos  se designan diversas enfermedades o alteracionesLo que tienen en común es un fallo en la coordinación muscular (ataxia) o dificultades en el movimiento a consecuencia de atrofia o enfermedad en el cerebelo, la región del cerebro que regula la información de los sentidos en cuanto a equilibrio y movimiento, entre otras funciones. 

La condición fue descrita por primera vez en 1893 por el neurólogo francés Pierre Marie.

La ataxia cerebelosa puede ser hereditaria o bien adquirida

  • Las formas hereditarias de ataxia cerebelosa pueden detectarse desde el nacimiento o bien manifestarse en etapas más avanzadas de la vida
  • En la forma adquirida de ataxia cerebelosa las causas más frecuentes son ictus (infarto cerebral), determinadas enfermedades o tumores.
  • La ataxia cerebelosa puede ser una de las consecuencias de la esclerosis múltiple, que puede dañar el cerebelo.

Ataxia cerebelosa y esclerosis múltiple

Es relativamente habitual que la esclerosis múltiple afecte al cerebelo, lo cual puede dar lugar tanto a síntomas agudos como a otros de larga duración (crónicos). Uno de los signos clave de la esclerosis múltiple es, de hecho, la presencia de lesiones tanto en el cerebro como el cerebelo. 

Así, la afectación del cerebelo contribuye a la discapacidad clínica y a síntomas como temblores, disartria y ataxia.

Como el cerebelo regula los movimientos voluntarios, la ataxia cerebelosa puede producirse a consecuencia de las lesiones en el cerebelo causadas por la esclerosis múltiple. Otros síntomas posibles son dificultad para caminar de forma coordinada y afectación de importantes funciones mentales. 

La ataxia cerebelosa es uno de los trastornos más frecuentes en este órgano causados por inflamación o lesiones. La inflamación y las lesiones impiden que la información necesaria para la coordinación de los movimientos sea recibida, descifrada y transmitida de forma eficaz.

La investigación con nuevos modelos animales y estudios post-mortem está permitiendo conocer cada vez mejor la enfermedad cerebelosa en la esclerosis múltiple. Eso hace pensar que en el futuro se desarrollarán tratamientos cada vez mejores para el control de los síntomas.

Síntomas de ataxia cerebelosa

Si en un caso de ataxia cerebelosa el daño se concentra en un lado del cerebelo, los síntomas se manifiestan en el lado correspondiente del cuerpo.

Existen diversos tipos de ataxia, y cada uno afecta de una manera específica a la coordinación muscular:

  • Dismetría- Es una ataxia que se caracteriza por la imposibilidad de realizar un movimiento a la distancia correcta (asir objetos o tocarlos con los dedos, por ejemplo), llevando el cuerpo demasiado lejos o demasiado cerca del objetivo. Las personas con daño en el cerebelo suelen calcular por exceso cuando se mueven con rapidez, y quedarse cortos al moverse despacio.
  • Disdiadococinesia- Esta ataxia se caracteriza por la imposibilidad de realizar movimientos rápidos alternantes. La condición parece consecuencia de un control alterado de los músculos simétricos.
  • Asinergia- Quienes padecen asinergia no pueden combinar los componentes de un movimiento de forma que se cree un desplazamiento fluido. Los movimientos parecen torpes y alterados.
  • Hipotonía- Es el tono muscular exageradamente reducido.
  • Nistagmo- Alteración de los movimientos oculares.
  • Disartría- Dificultad para articular palabras. El habla resulta poco clara, tiende a ser un problema particularmente frustrante para los pacientes, ya que dificulta de forma considerable la comunicación. En algunas personas, este síntoma va acompañado de dificultad para tragar.
  • Temblor en los movimientos que remite cuando los músculos están en reposo.
  • Fatiga
  • Disfunción eréctil
  • Depresión
  • Cardiomiopatía (por daños en los músculos del corazón)

Ataxia cerebelosa: Tratamiento

La ataxia cerebelosa tiene causas muy diversas. Muchas de ellas pueden diagnosticarse y tratarse (por ejemplo intoxicación por algún medicamento o falta de vitamina B12), aunque hay otras que son irreversibles o progresivas.

El médico puede recomendar tratamientos para manejar los síntomas, incluyendo la rigidez, los temblores, fatiga o sensación de mareo, además de sugerir cambios adaptativos en tu entorno o terapias para ayudarte a vivir mejor con ataxia. Algunas de esas terapias son:

  • Terapias del lenguaje
  • Terapia ocupacional
  • Fisioterapia 
  • Medicación para problemas musculares o dolor, entre otros
  • Cirugía ocular para el nistagmo
  • Consulta en salud mental – Vivir con ataxia cerebelosa es una fuente de estrés y preocupación y puede asociarse a depresión o ansiedad. El especialista puede ayudar con diferentes estrategias terapéuticas en estos casos (con terapia farmacológica o terapia conductual)

Esperanza de vida de una persona con Ataxia cerebelosa

El pronóstico de la ataxia cerebelosa guarda una estrecha relación con la enfermedad que la ha provocado. Mientras algunos tipos de ataxia cerebelosa se mantienen estables en general, o incluso mejoran con el tiempo, otros van empeorando de forma progresiva con el paso de los años, afectando a la esperanza de vida.

Para las personas con ataxia adquirida, el pronóstico depende de la causa. 

En general, la esperanza de vida es algo más corta para las personas que padecen la forma hereditaria de ataxia cerebelosa, aunque muchos viven más allá de los 50 o 60 años, e incluso más. En los casos más severos, la condición puede ser fatal en etapas tempranas de la vida o en la juventud

¿Se puede curar la ataxia cerebelosa?

No existe un tratamiento para curar la ataxia cerebelosa, pero en algunos casos tratar la enfermedad causante hace que la ataxia se resuelva (interrumpiendo un tratamiento que ha provocado el problema, o al remitir la infección que la causa). 

El control de los síntomas es la clave en los casos en los que la ataxia no es tratable.

Fuentes

  • UK’s National Healthcare System. Health A-Z. Ataxia. MS Trust UK. Ataxia.
  • Alastair Wilkins. Cerebellar Dysfunction in Multiple Sclerosis. Front. Neurol., 28 June 2017 | https://doi.org/10.3389/fneur.2017.00312
  • Schreck L, et al. Cerebellum and cognition in multiple sclerosis. Journal of Neurophysiology. 20 NOV 2018 https://doi.org/10.1152/jn.00245.2018
  • Harini Sarva and Vicki Lynn Shanker. Treatment Options in Degenerative Cerebellar Ataxia: A Systematic Review. Mov Disord Clin Pract. 2014 Dec; 1(4): 291–298.
  • Mayo Cllinic Patient Care & Health Information. Diseases & Conditions. Ataxia.