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Noticia

05 - 07 - 19

Esclerosis múltiple y otras enfermedades desmielinizantes parecidas

Hay numerosas enfermedades del sistema nervioso central que afectan a la mielina, además de la esclerosis múltiple.

Lo que sigue son algunas de las más significativas:

Enfermedades debidas a procesos inflamatorios

1. Esclerosis múltiple- La enfermedad desmielinizante más frecuente de esta categoría, es heterogénea y tiene diferentes subtipos. Se cree que está causada por diversos factores genéticos y ambientales. Afecta el doble a la población femenina, con una mayor proporción de pacientes con edades comprendidas entre los 15 y los 55 años en el momento de la presentación. Además de la forma clásica incluye:

  • Esclerosis múltiple aguda (Marburg)
  • Neuromielitis óptica (enfermedad de Devic)
  • Esclerosis de Baró o esclerosis concéntrica
  • Encefalomielitis aguda diseminada (ADEM)
  • Leucoencefalitis hemorrágica aguda (AHL)

2. Encefalomielitis aguda diseminada- Aunque es una enfermedad parecida a la esclerosis múltiple, afecta principalmente a niños y suele presentarse en las tres semanas siguientes a una infección, aunque también se caracteriza por ser consecuencia de un proceso inflamatorio. Cursa con ataxia, cefalea y debilidad. Aproximadamente el 80% de los pacientes se recupera completamente.

3. Leucoencefalitis aguda hemorrágica- Es una enfermedad rara y muy grave. Puede ir precedida de infección por M. Pneumoniae. Una presentación típica es fiebre, cefalea, vómitos, déficit neurológicos y convulsiones.

Desmielinización por virus

1. Leucoencefalopatía multifocal progresiva- Es la principal condición desmielinizante causada por virus. Aunque puede considerarse una enfermedad parecida a la esclerosis múltiple, su causa es la infección por papovavirus, o virus JC. Se calcula que aproximadamente el 50% de los adolescentes y el 75% de los adultos tienen el virus, aunque no sufren síntomas. El virus se reactiva bajo ciertas circunstancias: después de un trasplante de un órgano, en pacientes con leucemia, linfoma o sida. Suele presentarse con déficit neurológicos que afectan al movimiento, el habla, la visión, la personalidad y la visión. 

2. La infección por VIH puede causar varias alteraciones, incluyendo:

  • Encefalitis de células gigantes
  • Leucoencefalopatía
  • Mielopatía vacuolar
  • Desmielinización inflamatoria severa

3. Panencefalitis esclerosa subaguda por virus

Alteraciones metabólicas adquiridas

1. Mielinosis pontina (CPM)- Asociada con enfermedad hepática alcohólica o hiponatremia, así como en pacientes sometidos a trasplante hepático. Se presenta con aparición súbita de confusión, debilidad en las extremidades y mutismo. También ataxia, disfagia e hipotensión. La mayoría de los pacientes se recuperan, aunque con algunas secuelas.

2. Mielinosis extrapontina (EPM)- Un 25% de los pacientes con mielinosis de origen metabólico. Presentación similar, aunque es más típico que manifiesten alteraciones del movimiento. Igualmente, la mayoría de los pacientes se recuperan, aunque con algunas secuelas.

3. Enfermedad de Marchiafava-Bignami- Muy rara, se produce cuando la desmielinización, que es lo que hace que se considere una enfermedad parecida a la esclerosis múltiple, está asociada con alcoholismo crónico y malnutrición.

Alteraciones relacionadas con hipoxia-isquemia

1. Lo más habitual es que cuando hay hipoxia o isquemia (falta de oxígeno o de riego sanguíneo), el cerebro responda sufriendo necrosis (muerte de los tejidos), más que desmielinización. No obstante, en algunas circunstancias el daño se produce en desmielinización, lo que hace que estas enfermedades sean parecidas a la esclerosis múltiple. 

2. En pacientes con enfermedad cerebrovascular severa de los vasos sanguíneos pequeños- Suele coincidir con hipertensión. Son pacientes que suelen desarrollar demencia.

3. En raras ocasiones, hay desmielinización por alteración cardiaca, asfixia o depresión de la función cardiorespiratoria por sobredosis de fármacos, que conduce a leucoencefalopatía. 

4. Exposición a monóxido de carbono. 

Desmielinización por compresión focal

Es una rara situación clínica, que se ha descrito en personas con neuralgia del trigémino y se debe a la presión que ejerce el nervio trigémino en una vena o arteria.

 

 

FUENTES
S Love. Demyelinating Diseases. J Clin Pathol. 2006 Nov; 59(11): 1151–1159. 
doi: 10.1136/jcp.2005.031195
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5010953/

 

 

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